LA SINDROME DI KNIEST: CASE REPORT

Introduzione:  La S. di Kniest è una rara sindrome plurimalformativa con frequente coinvolgimento oculare. La presenza di megalocornea, esoftalmo ed importante difetto  refrattivo ha richiesto uno studio particolarmente approfondito.

Materiali e metodi:  L’elevatissimo difetto refrattivo è stato corretto immediatamente nei primi mesi di vita con lenti corneali. La paziente è stata seguita per tre anni con esami elettrofisiologici e controlli ripetuti.

Conclusione: Ad oggi  la risposta evocata visiva corticale è ottima. La precoce correzione dei vizi refrattivi, anche elevatissimi –  in assenza di altre patologie oculari associate – consente un ottimo sviluppo della visione.

Parole chiave:   Kniest, miopia, Potenziali evocati visivi.

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