LA SINDROME DI KNIEST: CASE REPORT
Introduzione: La S. di Kniest è una rara sindrome plurimalformativa con frequente coinvolgimento oculare. La presenza di megalocornea, esoftalmo ed importante difetto refrattivo ha richiesto uno studio particolarmente approfondito.
Materiali e metodi: L’elevatissimo difetto refrattivo è stato corretto immediatamente nei primi mesi di vita con lenti corneali. La paziente è stata seguita per tre anni con esami elettrofisiologici e controlli ripetuti.
Conclusione: Ad oggi la risposta evocata visiva corticale è ottima. La precoce correzione dei vizi refrattivi, anche elevatissimi – in assenza di altre patologie oculari associate – consente un ottimo sviluppo della visione.
Parole chiave: Kniest, miopia, Potenziali evocati visivi.
