Si parla di torcicollo oculare o posizione anomala del Capo (PAC) ogni qualvolta sono presenti situazioni in cui il capo non è mantenuto eretto e dritto, ma inclinato in relazione a una causa di origine oculare.
La posizione anomala può essere di vari tipi: ORIZZONTALE (capo ruotato), VERTICALE (capo iperesteso o ipoesteso), OBLIQUA: (combinazione del T.orizzontale con il t. verticale), TORSIONALE (inclinazione del capo su una spalla)
In presenza di una posizione anomala della testa è importante innanzitutto la diagnosi differenziale, escludendo altre cause. Il torcicollo infatti può essere di Origine ortopedica: (alterazioni dei muscoli del collo, lesioni ossee come saldature di vertebre cervicali, di origine ORL (Ipoacusia monolaterale o di origine vestibolare) di Origine antalgica (p.e. forme artritiche), semplicemente da abitudine o di origine isterica.
Prima di indirizzare il paziente verso il trattamento più appropriato è fondamentale escludere le altre possibili cause responsabili del torcicollo nel paziente pediatrico.
Il sospetto di un torcicollo di origine muscolo-scheletrica necessita della consulenza dello specialista ortopedico il quale, attraverso l’esame clinico e con l’ausilio delle appropriate indagini strumentali (esame ecografico e radiologico) potrà escludere la presenza di una patologia secondaria a una deformità congenita del muscolo sternocleidomastoideo o a un’alterazione, congenita o acquisita, della componente scheletrica del rachide cervicale (emispondilia, sinostosi atlanto-occipitale, sindrome di Klippel-Feil, sublussazioni atlanto-assiali, forme displasiche, traumi a livello delle prime due vertebre cervicali, spondilodisciti, calcificazioni).
Altre possibili cause di torcicollo in età pediatrica comprendono le forme neurologiche (torcicollo parossistico benigno, siringomielia), otorinolaringoiatriche (faringite batterica o virale, disturbi dell’udito, esiti di tonsillectomia), tumorali (igromi cistici, cisti della schisi branchiale, teratomi tiroidei, neoplasie encefaliche e midollari), artritiche, respiratorie (infezioni), gastriche (sindrome da reflusso), psicologiche (isteria, ansia). Ricordiamo, inoltre, la sindrome di Goldenhar, o displasia oculo-auricolo-vertebrale, un insieme di malformazioni caratterizzate dall’associazione di anomalie oculari, auricolari e vertebrali.
il paziente adotta un torcicollo oculare sostanzialmente per migliorare l’acuità visiva o come tentativo di compenso di un deficit muscolare.
Infatti in presenza di un astigmatismo elevato, (di entità superiore quindi a 2 D), bilaterale, ad assi obliqui o corretto con asse sbagliato, il paziente adotterà una PAC per utilizzare il meridiano corneale meno astigmatico. La CORREZIONE TOTALE DEL DIFETTO REFRATTIVO si impone in questi casi. La schiascopia statica o dinamica con cicloplegia con ciclopentolato e tropicamide 1% in collirio è il metodo più accurato, in mani esperte, per diagnosticare i vizi di refrazione in maniera oggettiva senza necessità di atteggiamenti collaborativi da parte dei piccoli pazienti.
In caso di nistagmo la necessità di trovare delle posizioni di blocco o riduzione delle scosse oculari può portare all’instaurarsi di una forma di torcicollo. In questi casi la PAC è spesso facoltativa, cioè presente solo se vi è richiesta visiva. Se visus è superiore a 2-3/10 esiste la possibilità di visione binoculare. Se < 2/10 questa possibilità non esiste e si associa spesso strabismo.
In presenza di PTOSI BILATERALE la PAC è presente se le palpebre coprono il forame pupillare. In questo caso il mento è elevato e il capo può essere reclinato indietro. La correzione chirurgica della ptosi non è raccomandata prima dei 6-7 anni di età
La causa oculistica più frequente di TORCICOLLO oculare è però il tentativo di COMPENSO DI DEFICIT MUSCOLARI soprattutto conseguenti alla paralisi del VI n.c. che è la causa più frequente di torcicollo oculare, spesso confusa con torcicolli miogeni congeniti . Il bambino presenta una posizione anomala del capo con mento abbassato, rotazione capo ed inclinazione sulla spalla opposta per compensare il deficit del muscolo Grande Obliquo. Il test di Bielschowsky è positivo sulla spalla omolaterale.
L’occlusione ha una indicazione nel trattamento ortottico di queste forme; l’intervento chirurgico va valutato da caso a caso.
Vi sono strabismi convergenti (esotropie)ad ampio angolo in cui l’ipofunzione dei mm. retti laterali è molto marcata, vi è alternanza di fissazione (cross fixation) e il bambino guarderà con l’OD l’emicampo sinistro e viceversa e sarà costretto ad assumere una PAC alternante con rotazione della testa omolaterale all’occhio fissante.
E’ spesso frequente che, associate a strabismi orizzontali, vi siano le SINDROMI ALFABETICHE, ovvero situazioni in cui l’angolo di deviazione dello strabismo è diverso nelle diverse posizioni di sguardo (in alto, in posizione primaria e in basso).Il paziente tende quindi ad abbassare o alzare il capo nella posizione in cui l’angolo di deviazione è minore.
Nella Sindrome di Brown, forma di strabismo restrittivo dovuta ad alterazioni che interessano la guaina del muscolo Grande Obliquo, in cui vi è una limitazione dell’elevazione in adduzione, può essere presente PAC. Il capo sarà iperesteso e inclinato spalla omolaterale
Nella Sindrome di Duane- Stilling- Turk I tipo, in cui è caratteristico un deficit di abduzione, la rotazione è omolaterale, mentre in quella di II tipo, in cui è presente un deficit di adduzione, la rotazione è controlaterale.
Altre situazioni in cui può essere presente una PAC sono: l’ Incarceramento del muscolo Piccolo Obliquo o del muscolo Retto Inferiore, solitamente secondario a trauma orbitario e conseguente frattura del pavimento dell’orbita, le paralisi dei mm extraoculari congenite o acquisite.
La DIAGNOSI del torcicollo oculare si effettua mediante una approfondita anamnesi, utile è l’osservazione di vecchie fotografie. Le anomalie muscolari vanno sempre ricercate cercando di catturare al massimo l’attenzione del bambino con stimoli a difficoltà crescente. Si può così effettuare l’ esame della motilità oculare e della stereopsi in posizione anomala e posizione primaria. Se è presente un deficit muscolare si deve misurazione la deviazione nelle 9 posizioni di sguardo e di torcicollo. La deviazione massima sarà nel campo di azione del muscolo deficitario. Il test di Bielschoswky è diagnostico per la paralisi del IV nc
Il TEST DELL’OCCLUSIONE ALTERNA è comunque il test elettivo per la diagnosi di un torcicollo oculare. All’occlusione dell’occhio con il deficit muscolare, il paziente raddrizzerà il capo. Se il capo non si raddrizza perfettamente, potrebbero essersi instaurate contratture dei muscoli del collo. E’ perciò sempre utile inoltre richiedere una valutazione ortopedica.
TRATTAMENTO CHIRURGICO
Come abbiamo visto una delle difficoltà nel trattamento chirurgico del torcicollo oculare è individuarne correttamente la patogenesi
La causa principale è il deficit dell’Obliquo superiore con conseguente Iperfunzione dell’Obliquo inferiore
Il IV innerva il m. GO il cui campo d’azione è nello sguardo in basso e in adduzione (abbassamento e inciclotorsione)
Razionale del trattamento chirurgico
Il paziente tenderà quindi a portare lo sguardo nella direzione opposta a quella del muscolo colpito con abbassamento del mento e rotazione del capo dal lato opposto per ovviare al deficit di abbassamento e di intorsione.
In questo quadro un ruolo preminente viene svolto dalla iperfunzione del piccolo obliquo che è sempre presente (Legge di Sherrington) a differenza della iperfunzione primaria del piccolo obliquo dove c’è un coinvolgimento isolato del muscolo.
Con il Test di Bielschowsky si va alla ricerca dell’aumento della deviazione verticale rispetto a quella presente in p.p. quando il capo viene inclinato sull’una e sull’altra spalla. Ciò avviene in quanto, essendoci un deficit del Grande Obliquo, ci sarà quindi un deficit di inciclotorsione e abbassamento. L’inclinazione della testa sulla spalla omolaterale provoca un’inciclotorsione che coinvolge GO E RS, GO non si compensa con il RS e vi è un aumento della deviazione verticale
L’entità della deviazione verticale durante l’esecuzione del test non è indice della gravità della paresi del GO: ci possono essere paresi importanti con deviazioni minime e viceversa.
I migliori risultati si ottengono indebolendo il muscolo piccolo obliquo in quanto la sua iperfunzione è costante mentre la debolezza del GO spesso migliora o scompare con l’accrescimento (Intervento di RECESSIONE del piccolo obliquo)
Qualora ciò sia insufficiente si può intervenire successivamente sull’agonista controlaterale (Retto inferiore), recedendolo.
Solo come terza possibilità è da considerare il rinforzo del GO
Intervento Chirurgico: Si effettua la RECESSIONE DEL PICCOLO OBLIQUO.
L’entità della recessione praticata in questi casi è quella che produce il massimo indebolimento del muscolo e corrisponde a una recessione di 13 mm.
CONCLUSIONE: Possiamo affermare che l’intervento di recessione del piccolo obliquo è una procedura efficace per la riduzione o la correzione totale del torcicollo oculare. Spesso è necessario proseguire o effettuare una fisioterapia per correggere anomalie posturali o contratture muscolari conseguenti alla posizione viziata del capo.
Nelle forme pure l’intervento chirurgico risolve immediatamente la posizione anomala del capo,invece nelle forme in cui è presente una contrattura preesistente o secondaria dei muscoli del collo, spesso è necessario ricorrere alla fisioterapia ed i risultati sono meno evidenti nell’immediato post operatorio.
Lo studio di un torcicollo oculare richiede un esame attento e accurato con la collaborazione tra diversi specialisti (oculista, ortottista, ortopedico e fisiatra).
In caso di PAC marcata, non esitare ad intervenire chirurgicamente per evitare sequele sensoriali e contratture ai muscoli del collo secondarie
